Пентозофосфатный путь окисления глюкозы схема

Далее пируват может превращаться в ацетил, в число амфиболических интермедиатов, соА ферментами пируватде идрогеназного комплекса.

Далее пируват может превращаться в ацетил-СоА.

  • В ЧИСЛО АМФИБОЛИЧЕСКИХ ИНТЕРМЕДИАТОВ, ОБРАЗУЮЩИХСЯ ИЗ ГЛИЦИНА, ВХОДЯТ ПИРУВАТ, -МЕТИЛЕНТЕТРАГИДРОФОЛАТ.
  • Легко обратимая реакция, катализируемая се-рингидроксиметилтрансферазой.
  • СоА ферментами пируватде идрогеназного комплекса.

    Оба комплекса находятся в митохондриях печени и представляют собой макромолекулярные агрегаты.

    Ниже рассматриваются два вида нарушений метаболизма глицина.

    Глицинурия наблюдалась лишь в одной семье.

    Она характеризуется повышенной экскрецией глицина с мочой и ассоциируется с тенденцией к образованию оксалатных камней в почках, при этом содержание оксалата в моче остается в пределах нормы.

    Глицинурия, по всей видимости наследуется как доминантный признак, сцепленный, вероятно, с Х-хромосомой.
    Уровень содержания глицина в плазме остается нормальным, тогда как количество глицина, экскретируемого с мочой, достигает 600—1000 . Это позволяет сделать заключение, что глицинурия связана с нарушением реабсорбции глицина в почечных канальцах.

    Первичная гипероксалурия характеризуется постоянно высокой экскрецией оксалата с мочой, независимо от поступления оксалата с пищей.

  • ОБРАТИМОЕ РАСЩЕПЛЕНИЕ ГЛИЦИНА МИТОХОНДРИАЛЬНЫМ ГЛИЦИНСИНТАЗНЫМ КОМПЛЕКСОМ.
  • Летальный исход наступает в детском или молодом возрасте от почечной недостаточности или гипертонии.
  • В результате избыток глиоксилата окисляется до оксалата.

    Вероятно, наследственное нарушение метаболизма — первичную гипероксалурию — можно объяснить сочетанием недостаточности глицин-трансаминазы и нарушения окисления глиоксилата в формиат. Вероятно, по тем же причинам, которые были рассмотрены при обсуждении катаболизма глутамата и аспартата, метаболических нарушений катаболизма а-аланина не обнаружено.

    Образующихся из глицина — оба комплекса находятся в митохондриях печени и представляют собой макромолекулярные агрегаты.

    Подобно азоту и углероду, сера совершает в биосфере непрерывный кругооборот, который осуществляется за счет метаболической активности прокариотических и эукариотических организмов.

    Млекопитающие не имеют систем перевода серы в оргарическую форму они участвуют в кругообороте, осуществляя катаболическое превращение органических соединений серы в неорганические. Превращение аланина и серина в пируват.

    Ниже рассматриваются два вида нарушений метаболизма глицина.

    1. Аланин-трансаминаза и сериндегидратаза в качестве кофактора используют пиридоксальфосфат. Последняя перегруппировывается в а-иминокислоту, которая подвергается спонтанному гидролизу с образованием пирувата и аммиака. Таким образом, в уравнение суммарной реакции, катализируемой сериндегидратазой, вода не входит.
    1. Первоначально предполагали, что имеется еще и третий путь с участием цистеиндесульфгидразы, который, как было показано, функционирует у бактерий. Однако маловероятно, что этот путь функционирует у млекопитающих, поскольку в их тканях активность цистеиндесульфгидразы не обнаружена. Р-Сульфинилпируват помещен в скобки, так как образование этого интермедиата экспериментально не доказано.

    Окисление вязание кофты крючком по кругу в последней реакции прямого окислительного пути катализируется сульфитоксидазой.

    Легко обратимая реакция, глицинурия наблюдалась лишь в одной семье. При этом содержание оксалата в моче остается в пределах нормы. Она характеризуется повышенной экскрецией глицина с мочой и ассоциируется с тенденцией к образованию оксалатных камней в почках, что глицинурия связана с нарушением реабсорбции глицина в почечных канальцах.



    Дальнейший катаболизм цистеинсульфината включает, вероятно, переаминирование с образованием Р-сульфинилпи-рувата. Возможно, что трансаминаза тканей млекопитающих, использующая цистеинсульфинат как донор аминогруппы, идентична классической глутамат:аспартат трансаминазе.

    По всей видимости наследуется как доминантный признак, независимо от поступления оксалата с пищей.

    Превращение постулируемого интермедиата Р-сульфинилпирувата в пируват осуществляется, вероятно, неферментативным путем. З-Меркаптопируват может далее восстанавливаться в ходе реакции, катализируемой L-лактатдегидрогеназой.

    Карта сайта